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先天性胸腺发育不全

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:主动脉弓右位、低钙血症、眼距宽阔、消瘦、反复感染
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:血常规、血清钙、甲状旁腺激素(PTH)试验、胸部平片
  • 引发疾病:继发感染
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素D、钙制剂
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身间歇性对症治疗

饮食宜忌

1、宜多吃富含钙的食物; 2、宜多饮用奶制品; 3、宜多吃豆类。…[点击查看详情]

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌油腻食物; 3、忌生冷食物。…[点击查看详情]

疾病概况
先天性胸腺发育不全是怎么引起的?

本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征...[详情]

先天性胸腺发育不全的症状有哪些?

【临床表现】1.出生后即可出现:①特殊面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常,如右位主动脉、法乐氏四联征等。2.新生儿期以后,反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染,或感...[详情]

先天性胸腺发育不全的检查项目有哪些?

1.实验室检查(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。(4)血钙含量降低。(5)甲状旁腺素水平降低。2...[详情]

得了先天性胸腺发育不全怎么办
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