血管性血友病该如何诊断？

血友病是一种常见的血液性疾病，这种病对患者的健康影响很大。在血友病的类型中，最常见的就是血管性血友病。这种病不紧会影响血液而且还会影响血管。那么如果患了血管性血友病该如何诊断呢?

　【实验室检查】

一、出血时间 BT延长是vWD最常见实验异常。阿司匹林耐量试验多呈阳性：

即服用阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT比服药前延长2分钟以上。

二、血小板粘附试验 多数患者粘附功能减低。

三、瑞斯托霉素血小板聚集试验(RIPA) 患者血小板对瑞斯托霉素诱导不产生聚集。

四、vWF抗原(vWFAg)测定 多数vWD患者降低，但少数因vWF结构或功能异常致病者可正常。

五、Ⅷ：C活性测定 多数患者Ⅷ：C活性中度降低，介于10%～49%之间。

　【诊断】

一、诊断要点 ①有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。②血小板计数和形态正常;出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附性减低或正常，瑞斯托霉素诱导聚集障碍;③vWF：Ag、Ⅷ：C活性减低;④排除血小板功能缺陷性疾病。

二、鉴别诊断 本病需与血友病及巨血小板综合征鉴别。一、一般治疗 同血友病。

三、替代治疗 新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等，均含有vWF，适量补充可有效提高vWF水平，部分制剂还可同时补充FⅧ：C，有良好治疗作用。一般止血，冷沉淀物按10IU/kg，或Ⅷ：C 15～20IU/kg计算，静脉滴入，每日一次。如需行大型手术，则剂量应酌情增加，且最好在术前24小时输入。反复vWF制剂输入后，抗vWF抗体发生率为5%～20%，此时中等剂量糖皮质激素可能有一定治疗作用。

四、DDAVP 可促进vWF由内皮细胞释放并提高Ⅷ：C活性，因此对大多数vWD治疗有效。剂量0.4ug/kg，溶于30ml生理盐水，30分钟内静脉滴入，每8～12小时一次。轻度出血者可皮下注射或鼻腔滴入给药。

通过介绍血管性血友病的诊断方法，想必大家已经对血友病有了一定了解，日常生活中，血友病的发病率很高，尤其是在炎热的夏季。所以建议大家在平时一定要注意预防，要养成良好的卫生习惯。

审编医生

孙于谦血液内科 副主任医师 医院：北京大学人民医院

主治疾病：血液系统疾病，造血干细胞移植，出凝血疾病，感染性疾...详情>