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婴儿痉挛症
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婴儿痉挛症如何鉴别诊断?

  本病诊断一般不难,主要与发生于同样年龄的其他综合征相鉴别。

  1.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 发病年龄通常在1~8岁,以学龄前期为高峰。主要症状为:①智能减退;②不典型失神;③体轴性紧张性发作(仰头、点头或全身发挺)。如果一个婴儿发病在出生后3个月内,又有婴儿痉挛症的3个主要特征,诊断婴儿痉挛症是不难的。但如果发病在1岁以后,那么,很可能的诊断是Lennox-Gastaut综合征。

  2.良性肌阵孪性癫痫(benign myoclonus epilepsy) 该病多发生在6个月~3岁之间发育正常的儿童。表现为全身肌阵挛性抽搐,发作间隔期小儿其他方面均正常。

  3.早期肌阵挛性脑病(myoclonic encephalopathy with early onset) 本病常在出生后3个月以内发病。先为连续的肌阵挛,然后为古怪的部分性发作、大量的肌阵挛或强直性痉挛。脑电图特征为抑制-暴发性活动,可进展成高幅失节律,病情严重,精神发育停滞,第1年即可死亡。

  4.Aicard综合征(Aicard syndrome) 该病为女性发病,有痉挛和特殊的脑电图(常常是不对称的抑制-暴发)、胼胝体缺失、视网膜脱落和脊柱畸形。

  5.肌阵挛-猝倒性癫痫(myoclonic-cataplectic epilepsy) 本症始于7个月到6岁,大多在2~5岁。除1岁以内发病者外,男孩2倍于女孩,发育正常,发作为肌阵挛性、猝倒、肌阵挛-猝倒,有肌阵挛及强直成分的失神,以及强直-阵挛发作,常出现癫痫状态。强直性发作见于预后不良病例的晚期。脑电图开始正常,仅有4~7Hz节律,之后可有不规则快棘-慢波,或多棘-慢波,在癫痫状态时有不规则2~3Hz棘-慢波。病程及预后不定。

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