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临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块(图1)。
位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物，也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬，晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异，可表现视力下降，眼球运动受限、复视。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移，常常局部复发而需要多次手术。眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性，而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。
X线平片对本病诊断价值不大。B超难以准确显示病变的范围，也难以准确显示病变与邻近结构的关系。CT可清楚显示眶壁骨质破坏，是提示其为恶性病变的可靠征象，也可清楚显示眶内病变的范围，但难以准确显示与邻近结构的关系。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系。CT应作为常规检查方法，MRI是术前不可缺少的检查方法。