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主动脉口狭窄是一种常见的先天性心脏病有三种类型；瓣膜型、 瓣下型、瓣上型。
主动脉口狭窄的症状
主动脉口狭窄可无症状常见症状为乏力心悸气喘晕厥和心绞痛可发生心力衰竭可并发感染性心内膜炎发育可较差也可突然死亡
主动脉口狭窄的检查
心脏检查：心脏大小正常或扩大在胸骨右缘第肋间或左缘第肋间扪到收缩期震颤听诊可听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性杂音有时在主动脉瓣区尚可听到收缩早期喷射音主动脉瓣区第心音正常或减弱
辅助检查：
X线检查：心脏外形正常或扩大以左心室增大为主透视下收缩强烈升主动脉影亦因狭窄后扩张而增宽钡餐时在右前斜位可见左心房增大 。
心电图检查正常或显示左室肥大伴心肌劳损标准导联IⅡ及心前区导联VV可见T波倒置 。
超声心动图检查主动脉根部曲线间的主动瓣波形不能见到正常的开放与关闭呈一条较粗的曲线随根部曲线作同步移动有时可见到开放但分离的幅度较小升主动脉直径与瓣膜水平的主动脉根部直径比较相对较小左室壁及室间隔增厚明显尚可应用多普勒技术估测跨瓣压差 。
心导管检查右心导管检查帮助不大仅显示肺微血管肺动脉及右心室压力均增高左心导管检查发现升主动脉或周围动脉收缩压降低而左心室收缩压增高二者间压力差明显说明主动脉口有狭窄 。
主动脉口狭窄的治疗
主动脉口狭窄的治疗主要是外科手术，直视下切开狭窄的瓣膜， 切除瓣膜上下的纤维环或带，切除瓣膜下肥厚的心肌或施行人工瓣膜替换术，部分病例还可考虑作球囊扩张术治疗。
主动脉口狭窄的预后
主动脉口狭窄轻者预后较好，重型的可发生心力衰竭或突然死忙。
