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巨输尿管症

先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。  远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。 查看详细内容>>
  该症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,极个别的是因为因腰部的包块、肾功能不全就诊者。     本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查,影像学检查主要依赖于B超,静脉尿路造影,逆行性尿路造影及CT扫描。 查看详细内容>>
  1.严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管,临床上表现为腰酸腰痛,但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水,并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。  2.输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水,继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛。KUB平片上可见输尿管行径的阴影。尿路造影显示结石部位排泄梗阻,梗阻上方输尿管及肾盂积水。B超和CT检查可发现阴性结石。  3.可致输尿管狭窄而引起肾、输尿管积水。但多数病人以进行性尿频、尿急、尿痛和血尿就诊,有米汤样脓尿。尿路造影显示肾盂、肾盏破坏,肾实质形成空洞,输尿管呈虫蚀样或串珠样改变,管腔 查看详细内容>>
  1.无明显症状,且肾功能良好者可定期观察。  2.输尿管口扩张术对轻型患者有一定疗效。  3.症状明显或并发结石、感染者,如肾功尚好、输尿管有蠕动时,可行盆段输尿管裁剪整形修复及膀胱再植术。  4.单侧肾功严重受损者可行肾输尿管切除术。  5.肾功好,但输尿管无蠕动者可行回肠膀胱术。  6.小儿病例宜尽早手术治疗,以减轻或避免肾功能的损害。  7.用抗生素是保证手术成功的必要手段,减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用肾毒性低的抗生素,并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行,才能有的放矢。  8.手术中输血尽量应用新鲜血,尤其是在肾功能不全的患者。护肾治疗也是非常重要。 查看详细内容>>
  巨输尿管症中原发性返流性巨输尿管症一般不行手术治疗而选择药物控制。继发性返流或梗阻性巨输尿管症直接行病因治疗。原发性梗阻或非梗阻性巨输尿管症可以行抗菌素控制及影像学定期检查。需将输尿管裁剪成合适的长度及口径,以利再植成功。输尿管扩张需行重建术。 查看详细内容>>

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