- 四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪
下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞（或脑神经运动核细胞）、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪是由于运动神经元病引起的，表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。 运动神经元病（MND）为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。 查看详细内容>>
根据临床表现进行诊断。 根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下： 1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时 查看详细内容>>
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的鉴别诊断： 1、重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。 2、多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。 3、下肢中枢性瘫痪：下肢中枢性瘫痪是先天性脑积水的临床表现。脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重。 根据临床表现进行诊断。 根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据 查看详细内容>>
物理治疗 主要是改善全身各个关节活动和残存肌力增强训练，以及平衡协调动作和体位交换及转移动作（例如：卧位到坐位、翻身、从床到轮椅、从轮椅到厕所马桶等移动动作），以及理疗：利用水疗、光疗、生物反馈等有针对性促进康复。 药物治疗 采取药物，针对性控制患者病情，如保护未受损脊髓，控制并发症等，但只能在一定程度上缓解患者症状，长期服用易损害肝肾等。 手术治疗 包括切开复位内固定术、减压术、椎体间植骨融合术和椎板切除术等，还有一些辅助患者康复的治疗办法，但这些方法只能有限的帮助康复，并无治疗作用。却手术会带来新的创伤及疼痛，风险大，愈合时间长。 查看详细内容>>
由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 实际上，临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害（单纯或伴脊髓损害）的病人存活少于2年半，疾病大多进展缓慢的，有作者报道10-15年存活的病例。不同部位损害的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异，延髓损害的病人功能完全残缺早（约数月即发生），而脊髓损害者慢，可达4年。少年型进行性脊肌萎缩症可以存活20-40年。 查看详细内容>>
更多>>可能患有疾病
疾病名称就诊科室典型症状