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首先要知道,白塞病是一种系统性疾病,可以累积多个脏器系统,白塞病性巩膜炎是白塞病眼病的一个特殊类型,这种巩膜炎的发病率极低,而且症状不典型,容易被误诊,忽略,所以一旦怀疑是巩膜炎,应该尽早到专科医院眼科去就诊。明确是否为该疾病,因为巩膜炎的病变比较特殊,它表面只有极少的血管,一旦出现前巩膜炎和后巩膜炎,这种情况容易失明,预后差。需要早期治疗,方能改善预后。
1.眼部表现:眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。有时可发生浆液性视网膜脱离。视神经血管炎可引起视盘充血或水肿及永久性视神经萎缩。视网膜和视神经血管炎可导致失明。
1)巩膜炎:白塞病性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的。巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%。巩膜炎可是白塞病仅有的症状,引起患者的重视而就医,经进一步检查诊断为白塞病。
2)巩膜外层炎:巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的,常在视网膜血管炎和视盘水肿等眼病之后发生。像其他眼部异常一样,在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。
2.非眼部表现:临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。
1)口腔黏膜溃疡直径2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色晕轮,溃疡常不止1个地方出现,好发于颊黏膜、唇、齿龈、舌和咽部,溃疡3~30天愈合。
2)白塞病典型的皮肤受损包括结节性红斑、脓疱、痤疮样丘疹及皮肤过敏。
3)白塞病的60%患者可出现类风湿因子(RF)阴性的非游走性复发性关节炎,不留畸形,好发于膝、踝、腕关节,尤其膝关节最多受累。
4)本病无特异性的血清学和病理学诊断方法,故诊断主要依据临床。