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常见症状:传导阻滞、猝死、紧张、心律失常、晕厥、房室传导阻滞
长Q-T间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死,大多数病人的症状发生在运动,情绪紧张,激动时,晕厥一般持续1~2min,一部分病人猝死发生在睡眠时。
1.病史凡出现发作性晕厥和猝死者均应怀疑为长Q-T综合征,尤其是由运动,情绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长Q-T综合征,病史中询问发病年龄,发病前的诱因,对有否运动、情绪激动,抑或使用奎尼丁,丙吡胺等抗心律失常药物,或房室传导阻滞等心脏病史等方面应详细了解。
2.心电图主要的诊断依据男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出独立的诊断,若QTc介于0.41~0.46s之间,应进一步结合病史及其他诊断指标。
3.对于特发性长Q-T综合征1985年Schwartz提出的诊断标准是具有较大的临床意义的。特发性长Q-T综合征的诊断标准:凡具有2项主要标准或1项主要标准+2项次要标准者即可诊断为特发性长Q-T综合征。