多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的概述

　　多发性内分泌肿瘤综合征(MEN)：是一种累及多种内分泌器官的伴有常染色体显性遗传的遗传性肿瘤综合征，临床表现多样，两个或两个以上的内分泌腺体同时或先后发生功能性肿瘤，引起相应激素过剩的临床症候群。分为MEN-1型、 MEN-2A型、MEN-2B型、MEN-1和MEN-2混合型四型。MEN-1型，其特征是主要累及甲状旁腺、内分泌胰腺、垂体前叶，肾上腺皮质、胸腺等内分泌组织的多灶性内分泌肿瘤，其中肾上腺皮质疾病占20%～40%，常为双侧增生性、无功能病变。