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多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的治疗方法有哪些?

  对于MEN-I型,手术切除肿瘤仍为治疗的第一选择,尽可能彻底切除原发肿瘤及其转移病灶,减少瘤体数量,减少激素和异常增多的生物活性物质,使症状缓解,提高生活质量。放射治疗和化学疗法可以辅助使用,提高治愈、好转率。

  无症状性高钙血症患者一般不需要手术切除甲状旁腺,但应随访并核实有无症状及并发症,采取及时处理。一旦出现临床症状,可行甲状旁腺全切除并将一个甲状旁腺切成片状埋藏于前臂肌内,高钙血症复发时可将埋入的甲状旁腺去除,随后长期给予维生素D。功能性垂体瘤依次为泌乳素瘤、生长激素瘤、ACTH瘤,尚有无功能性垂体瘤,可根据情况给予药物(嗅隐亭,奥曲肤)、手术和或放射治疗。因胃泌素过多所致卓一艾综合征,可给予H2受体阻滞剂如西咪替丁、雷尼替丁,质子泵抑制剂奥美拉唑或全胃切除。胃泌素瘤未转移者应予切除,但实际上诊断明确时往往已有多数胰外转移,非手术所能切除,可改用化疗如5氟尿嘧啶、链脲佐菌素,八肽生长抑素、γ干扰素等。胰岛素瘤宜作手术治疗,药物二氮嗪未必有效。胰高糖素瘤常发生胰尾部,宜手术切除,已有转移者可用八肽生长抑素、链脲佐菌素;类似治疗适用于VIP(血管活性肠肽)瘤、类癌。


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