淀粉样变性周围神经病的症状表现。更新时间:2022-12-28

遗传性淀粉样变性神经病是一种罕见的疾病，患有该疾病的人不仅会有身体上的不适，还会为自己的皮肤异样而感到苦恼自卑，带来心灵上的创伤。我们都知道疾病给人带来的有时候是身心上的双重打击，所以在平时我们要多体谅病者。可以的话，还能够通过对相关疾病的了解来帮助他人。下面的就让我们来看一下淀粉样变性周围神经病的一些症状表现吧。

Ⅰ型 常在20～35岁缓慢发病，先出现双下肢对称性感觉障碍和感觉异常，闪电样或针刺样痛，某些病例的感觉障碍可上升至躯干及上肢。运动障碍多在感觉障碍出现数年后发生，小腿伸肌及前外侧肌群无力，肌肉渐萎缩，多有肌束震颤，可有垂足，腱反射由正常或亢进渐变为减弱或消失。病情进展时出现营养障碍，如皮肤变光滑、足底溃疡、肢端坏死等。颅神经较少受侵犯。阳萎和慢性腹泻是本病最早症状之一，其他胃肠道症状如呕吐、便秘等也普遍且很早发生，可能是自主神经损害所致。膀胱及直肠括约肌功能障碍较迟出现，也较轻。心血管损害表现为心律失常、传导阻滞、直立性低血压、心肌病及心包积液，70%患者的心电图异常，周围血管损害表现为肢端冷和发绀。眼部症状如瞳孔不等大、瞳孔边缘有淀粉样物沉积、虹膜萎缩等。患者极其消瘦，病程持续10～15年。

Ⅱ型 多在40～50岁发病，症状常始自双手，早期即可出现腕管综合征，以后逐渐出现双上肢、双下肢远端感觉障碍和心肌病，有白内障，甚至可失明。自主神经损害症状如胃肠道、膀胱直肠括约肌功能障碍和阳萎少见，可有心力衰竭及肾病。病情较Ⅰ型轻，病程持续10～40年。

Ⅲ型 是对称性的感觉运动性多神经病，在30～40岁起病，双足或双手先发生，神经损害与Ⅰ型相似。主要症状是淀粉样变性肾病所致的进行性肾功能衰竭，消化性溃疡多见，早期可有白内障。病程一般为12年或更长，多死于肾衰竭。

Ⅳ型 （颅神经病）大多于20～30岁起病，主要损害颅神经，首发症状是角膜格子样营养不良（lattice dystrophy），为局部淀粉样物质沉积所致。40~50岁时可出现特征性的颅神经病变，面神经瘫痪、面部片状感觉障碍、延髓麻痹等较多见，也可有周围神经病变，少数病人可出现肾病综合征、肾衰竭，也可累及心脏，皮肤瘙痒症也常出现。

V型 （遗传性脑出血伴淀粉样变性）以脑出血为特征，首次出血可在35~65岁，前驱症状有头痛、头昏、恶心和短暂性脑缺血发作。

Ⅵ型 （家族性淀粉样变性伴玻璃体浑浊）发生于成年患者，以急性昏迷、卒中样发作或视觉异常为特征。玻璃体内也有淀粉样沉积。

虽然该疾病在目前尚未能找到相关有效的治疗方法，但是患者们千万不能因此而灰心丧气，要知道，建立自信心是战胜对疾病的恐惧的第一步。除此之外，患者家属也要给予患者支持和鼓励，在日常生活中多帮助患者，告诉他们要积极地生活下去。

审编医生

孙永安神经内科 主任医师 医院：北京大学第一医院

主治疾病：记忆障碍,痴呆,头痛,脑血管病...详情>