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黏多糖贮积症Ⅰ型

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黏多糖贮积症Ⅰ型是怎么引起的？

　　其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随尿排出体外。

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