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一般治疗
注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。患者应定期随访。
控制并发症
1.疼痛部分患者的疼痛为一过性，可先观察。若疼痛持续或较重可予止痛剂，但一般止痛剂效果较差。如果疼痛严重，止痛剂不能缓解且影响患者生活时，可慎重考虑手术治疗。
2.出血有3种情况：一是囊内出血，患者有突发的疼痛，但无肉眼血尿。二是囊肿出血与尿路想通，出血到一定程度即破入尿路，排出体外，出现肉眼血尿;三是肾包膜下出血，量大，无血尿，血压可下降。除积极针对血尿产生原因如囊肿增大，高血压、泌尿系统及尿路结石等治疗外，卧床休息十分重要，常用的止血药作用不大，甚至会形成血块，导致尿路梗阻或诱发感染。极少数出血量较大的患者需要输血治疗。已行血液透析患者若反复发作血尿，应选用小分子或无肝素透析。对于出血量大，内科治疗无效者，可慎重考虑血管造影，行选择性肾动脉栓塞术或肾脏切除术。
3.高血压是ADPKD常见的并发症之一，也是促进肾功能恶化因素之一。严格控制血压可延缓肾功能减退，减低病死率，目标值为130/80mmHg。高血压早期应限盐(2-4g/d)，保持适当体重，适量运动。药物治疗首选ACEI、ARB和钙通道阻滞剂。对于药物不能控制的高血压，可考虑囊肿去顶减压手术、肾动脉栓塞术或肾脏切除术。
4.感染：泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。水溶性抗生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁弥散至囊肿。因此联合使用水溶性和脂溶性抗生素。尽早进行致病菌培养，选用敏感抗生素，可获得较好疗效。疗程1-2周，对于肾囊肿感染还需更长疗程。