α地中海贫血的具体分类更新时间:2022-12-30

每一种疾病都会有着自己的分类分型，这些分类分型可以帮助医生更好的对患者的疾病做出诊断进而进行合理的治疗，而α地中海贫血也不例外，它也存在分类，今天就让我们一起来了解一下它的相关分类知识，到底是怎样进行的分类呢?下面的信息将会给我们答案。

α地中海贫血

1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等。红纽胞渗透脆性降低。变性珠蛋白小体阳性， HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽。年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含 量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。

对于α地中海贫血有着三种不同的分类，这些分类将其分成了三个不同的阶段，当然这些不同的阶段所表现出来的病症也是不相同的，医生对它们进行的检查更是不同。大家可以根据上面的相关信息，并且联系自己的身体实际的情况作出一些判断，早发现，早治疗。

审编医生

孙于谦血液内科 副主任医师 医院：北京大学人民医院

主治疾病：血液系统疾病，造血干细胞移植，出凝血疾病，感染性疾...详情>