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地中海贫血
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地中海贫血的治疗方法有哪些?更新时间:2014-01-24

地中海贫血,这种疾病一般来说在靠近沿海的广西还有广东地区,发现的机率也是比较大的。这种疾病的患者在病情的发展过程中,也要经历从轻到重的过程。那么,地中海贫血疾病的治疗方法又会是怎样的呢?一起来看看吧。

1.一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2.红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

3.铁螯合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4.脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

在今天的文章中,我们一共为大家介绍了六种不同的地中海贫血的治疗方法,我们可以从文章中看出,比较彻底的一种治疗方法就是基因的治疗方法,这种治疗方法也是一种化学的治疗方法,至于具体治疗还是要向医生咨询。

审编医生
汤伟令普通内科 副主任医师 医院:余干县中医院

主治疾病:支气管炎,肺炎、胸膜炎、心律失常、心包炎、心肺功能...详情>

地中海贫血相关问答

几个月大的小孩患地中海贫血吃什么最好 病情分析:你好!根据你所说的情况,如果已经确诊是地中海贫血,没有说吃什么食物可以纠正的。指导意见:地中海贫血是遗传性的贫血,如果是轻型的是不需要做治疗的,如果是重型的可能要定期到医院输血。
患地中海贫血的人,地中海贫血多久会出现症状 病情分析:一般情况下这种都是先天性的比较多,这种大部分都是遗传性的。指导意见:主要是缺少一种朱蛋白,一般都是也许这种性格的原因就是缺乏了这种珠蛋白的这种情况,建议你要补充一下。
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