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含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
   病因未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。  其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。  肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。 查看详细内容>>
  本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。  X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。  根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细 查看详细内容>>
  与心源性(淤血性)肺出血相鉴别。   本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。  X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。  根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继 查看详细内容>>
    在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因是?
    王玲玲

    “你好,本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、”[详细内容]

  • Q: 特发性肺含铁血黄素沉着症输血后为什么溶血
    周亚宏

    “你好,造成溶血的原因有:血液受到剧烈震荡;血液保存温度过高或过低;过期血;血液被细菌污染。预防处理揩施:采血时要轻拿轻放,运送血时不要巨烈震动;严格观察储血冰箱温度,并详细记录;注意无菌操作,杜绝细菌污染。一旦有溶血发生”[详细内容]

  • Q: 肺含铁血黄素沉着症怎么治疗效果最好?
    梅少宝

    “病情分析:您这情况的话属于肺部组织沉着性疾病其主要是引起肺部弥散功能损伤可以行肺功能检查看看指导意见:其治疗的话可以给予一定的肺部盥洗治疗以及长期的可以坚持氧疗急性期的话主要是预防感染”[详细内容]

  • Q: 怎么治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症?
    袁明芳

    “你好,治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症患者的方法是分时期来采取的,对于急性发作期的就要采取激素治疗,慢性反复发作期的治疗可以采取激素治疗和中药治疗相结合,静止期的只需要日常护理就可以。”[详细内容]

  • Q: 含铁血黄素沉着症该怎么治疗?
    覃宝

    “你好,治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数”[详细内容]

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