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地中海贫血
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地中海贫血的治疗方法有哪些更新时间:2014-03-16

贫血的治疗方法有很多,不同类型的贫血治疗方法也不一样,如缺铁性贫血需要补充铁元素,失血性贫血需要查明失血原因,对症治疗。地中海贫血作为一种基因缺陷的贫血性疾病,它的治疗方法也具有特殊性,下面我来给大家介绍一下地中海贫血的治疗方法。

1.一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2.红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

3.铁螯合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4.脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

地中海贫血的患者也有病情轻重之分,一般病情较轻的患者无需特殊治疗,病情较重的患者可以输注红细胞和除铁治疗,如果病情需要的话还要进行脾脏切除。以上治疗方法都要根据患者的身体状况而具体进行,希望地中海贫血患者要遵医嘱,不要盲目进行治疗。

审编医生
林武强血液内科 主任医师 医院:莆田市第一医院

主治疾病:擅长贫血,发热,白血病,淋巴瘤,免疫,出血性疾病,...详情>