地中海贫血的主要类型都有哪些更新时间:2022-12-30

地中海贫血是指珠蛋白生成障碍性贫血，其主要类型有β型、α型、δβ型等。

1、β型：这是一种由β-珠蛋白基因突变引起的地中海贫血。β珠蛋白也是一种构成血红蛋白的蛋白质，突变会影响其合成和功能从而导致贫血。此型珠蛋白生成障碍性贫血在国内的发病率为0.67%，患者大部分为轻型贫血，小部分为中型贫血。没有症状或轻度贫血症状，需积极防治诱发溶血因素。

2、α型：这是一种由α珠蛋白基因突变引起的地中海贫血。α珠蛋白是一种构成血红蛋白的蛋白质，突变会导致其合成不足，从而影响红细胞的形成和功能。α地中海贫血是珠蛋白生成障碍性贫血中最常见的类型。此型珠蛋白生成障碍性贫血在国内的发病率较低，多为重型。在医生指导下进行如输注红细胞、铁螯合剂、脾切除、造血干细胞移植等治疗。

3、δβ型：这是一种由δ珠蛋白和β珠蛋白基因突变引起的珠蛋白生成障碍性贫血。δ珠蛋白是另一种构成血红蛋白的蛋白质，突变会影响其合成和功能，从而导致贫血。需要时做异基因造血干细胞移植解决根本问题。

另外还有δ型珠蛋白生成障碍性贫血。根据珠蛋白生成障碍性贫血病情又可分为轻度珠蛋白生成障碍性贫血、中度珠蛋白生成障碍性贫血、重度珠蛋白生成障碍性贫血等三种。α地中海贫血还有静止型的分类。

审编医生

孙于谦血液内科 副主任医师 医院：北京大学人民医院

主治疾病：血液系统疾病，造血干细胞移植，出凝血疾病，感染性疾...详情>