法洛三联症的概述

法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄  伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损  合并右心室肥大的综合征  其中肺动口狭窄使右心室血流难以进入肺动脉  右心室肥厚使右心室压力增高  右心房压力也增高  使血液经心房间隔缺损处进入左心房  导致发生右向左分流现象  法洛三联症的发病率女性高于男性  年龄分布在    岁以下  

法洛三联症的症状

法洛三联症的主要临床症状为活动后心悸  气急  易疲劳  大多数病人有发绀  严重者可出现蹲踞现象  其次可有上呼吸道感染  头晕  昏厥和发育差等现象  晚期病人可出现心力衰竭  

法洛三联症的检查

法洛三联症查体；右室肥大者可发生胸前区突出  并有抬举感  可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤  听诊肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻  房间隔缺损较大时  肺动脉第二音有亢进和分裂  

法洛三联症辅助检查：

    X线及磁共振检查  肺动脉段影明显凸出  肺门影大而肺野血管影细小  右心房和右心室增大  

    心电图  右心室肥厚  劳损及右心房肥大的图像  

    超声心动图  肺动脉口狭窄  肺动脉扩大  心房间隔回声有缺损  右心房和右心室肥大  

    心导管检查导管可从右心房直接进入左心房  肺动脉压力升高  

  ．选择性心血管造影  右心房造影时  左右心房同时显影  右心室造影时显示肺动脉瓣膜的狭窄  

    法洛三联症的治疗

法洛三联症确诊后应积极采用手术疗法  患者症状明显或有发绀  右心室压力显著增高  应尽早手术  右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻  但房间隔缺损有较大分流者  也应手术  同时也要注意治疗并发症  如抗感染治疗等