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肥大细胞增多症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

如何检查和诊断肥大细胞增多症更新时间:2014-08-19

  肥大细胞增多症是一种什么样的疾病呢?这种疾病不论在临床医学上还是在日常生活中,都是一种非常少见的病症,而且医学研究表明,此类疾病的发病原因还尚未明确,这给我们的防治工作带来了一定的阻力,需要我们做好及时的预防和治疗措施,保护自身的健康。

  检查

  组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2(PGD2)浓度升高,所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润,只是位置和数量不同,肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒,常规染色时看不到此种颗粒,但用GIEMSA或甲苯胺蓝染色,则颗粒清晰可见。

  治疗

  1.可应用抗组胺剂和抗5-羟色胺剂如赛庚啶可减轻荨麻疹瘙痒和发红。

  2.口服甲氧补骨脂素和UVA照射,可使大多数病例皮损消退,但停药后常复发,但亦有报告1/4的病例疗效持续达5年之久。

  3.损害内注射曲安奈德(确炎舒松)或局部皮质类固醇激素封包,亦可使皮损消退,但停药后即复发。

  4.硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)10MG,3次/D,可使所有症状在24H内缓解。

  5.口服色甘酸可控制系统性肥大细胞增多症引起的腹泻;色甘酸对胃肠症状更有效,对皮肤损害其抗组织作用亦较好。

  临床表现

  全身性肥大细胞增多症病人有关节痛骨痛和过敏样症状,其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和黏液分泌增加),病人因此常有消化道溃疡慢性腹泻问题,组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2(PGD2)浓度升高。

  本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前,皮肤损害包括斑疹丘疹结节,斑块,水疱或大疱,偶见毛细血管扩张,瘀点或瘀斑,初起时类似荨麻疹,但不消退,皮损持久存在,并逐渐呈鹿皮色或石板色,用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑(DARIER征)。

  损害常稍高起,结节可为坚实性,散发或互相融合,表面呈淡褐色蜡样外观,临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性,服用组胺释放剂如酒精,吗啡或可待因或大面积摩擦后,由于组胺大量释放可发生严重症状,如瘙痒,全身弥漫性潮红,甚至虚脱,头疼,心动过缓低血压,伴发疲困,食欲减退,腹泻和关节疼。

  上面的文章就这种医学上非常少见的肥大细胞增多症做了一个比较全面系统的介绍,这也为我们以后遇到此病时能够沉着冷静的应对提供了科学依据。我们可以根据上文的知识制定防范办法,做到知己知彼,防患于未然。除此之外,我们也要做好检查和诊断工作,做到早预防早发现。

审编医生
万清辉心血管内科 副主任医师 医院:南京市浦口人民医院

主治疾病:风湿性心脏病,心力衰竭,心律失常,心肌梗死,冠心病...详情>

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