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皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显。掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。