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皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门，外阴，腋窝，手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状，损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作，自觉瘙痒及烧灼感，紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧，家族中3代人均有患此病者。
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。