肥厚型梗阻性心肌病的治疗方法有哪些？

　　1.治疗原则

　　一般治疗：由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传咨询可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。

　　2.药物治疗

　　解除症状和控制心律失常。

　　(1)β受体阻滞剂 使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。

　　(2)钙拮抗剂 既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。

　　(3)抗心律失常药 用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。

　　对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，做室间膈肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏以缓解梗阻性患者的症状，但有待积累经验。

　　3.手术治疗

　　(1)常用的手术方法有 经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。

　　(2)治疗效果 手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。

　　此外少数患者并发围术期心肌梗塞，心室间隔穿破，左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻，收缩压差消失，主动脉压力波形恢复正常。超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大，收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失，但心房颤动仍然存在。约90%的患者术后心功能改善到1～2级。术后长期随诊70%的病例生存10年以上，50%生存15年以上。主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常，心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞。猝死的发生率约为25%，较未经手术治疗的患者显著减少。

　　4.治疗措施

　　肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10%呈现严重症状，50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15%于5年后死亡，25%于10年后死亡。大多数患者突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。

　　临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。