肺泡蛋白沉积症的概述

　　肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。近年来，有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识。原发性PAP能够产生对抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的抗体，证实PAP是一种自身免疫性疾病。