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小儿肺泡性蛋白沉积症

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是 ...... [全文阅读]

宜1、宜吃解毒泻火的食物 2、宜吃止咳平喘的食物 3、宜吃富含维生素的新鲜蔬菜…[点击查看详情]

忌1、忌吃性味寒凉的食物 2、忌吃辛辣刺激性食物…[点击查看详情]

疾病概况

病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激...[详情]

起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展...[详情]

1.实验室检查(1)痰液检查先将痰液标本固定，用苏木精伊红、PAS染色，可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。亦有人...[详情]

先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异...[详情]

主要为呼吸衰竭和感染。...[详情]

注意预防反复发生的感染。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。...[详情]

无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。支气管肺灌洗术方法有治疗效果。用含1乙酰半胱氨酸肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，...[详情]

滋补养肺，在饮食上主要以防燥护阴、滋阴润肺为基本原则。1.可以多食芝麻、核桃、鲜藕、梨、蜂蜜、银耳、绿豆等食物，以达到滋阴、润肺、养血的目的;2.经常吃一些新鲜水果和蔬菜，比如梨、葡萄、大枣、石榴、甘蔗、柿子、萝卜等，可以补充丰...[详情]

医患问答

病因症状检查预防治疗 吃什么

Q: 小儿肺泡性蛋白沉积症是怎么回事
马常建
“根据你所咨询的问题，患有小儿肺泡性蛋白沉积症指导意见起，病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未与诊断则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽，可伴发热无力，体重减轻，胸痛血极减退。”[详细内容]