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终末期肝病(end-stage liver disease,ESLD)是一种以肝功能异常及全身表现为特点的临床综合征。急性肝衰竭与慢性肝病进展均可导致终末期肝病。很多原因可导致急慢性肝病,包括:病 毒感染、饮酒、肥胖、恶性肿瘤、创伤和药物性。无论何种病因导致终末期肝病,肝功能不全并影响身体各个系统的表现是完全一致的(Rahimi and Rockey,2013)。
终末期肝病的唯一治疗方法仍然是肝移植(Lee et al。,2008)。然而,由于肝源的严重短缺, 许多准备肝移植的患者在等待肝源过程中死亡。至2011年,每个等待肝源的患者面临着每个月超 过80%的死亡率(SRTR,2011)。对于这些患者, 以及那些由于医疗或个人原因无法进行肝移植的患者,姑息治疗(palliative medicine,PM)是一种人性化的治疗选择。姑息治疗的目的是缓解疾病、心理和精神上的痛苦。
姑息治疗的时间
急性肝衰竭患者疾病进展迅速,由于ICU提供了维持生命的干预和大量护理,大多数患者能够存活达到终末期肝病阶段。在这种背景下,许多医务人员有提供姑息治疗和咨询姑息治疗专家的经验。当患者无法行肝移植时,应尽快考虑姑息治疗。在这种情况下,姑息治疗往往很难与临终关怀相区分。
对于慢性肝病进展的患者,这个过程可能持续数月至数年,实施姑息治疗的时机具有挑战性。终末期肝病患者面临着身体和智力的缓慢下降,同时他们努力保持自己的自主性。姑息治疗往往只在发生了需住院检查和治疗的急性事件后才考虑(Wigg et al。,2013)。对于合并终末期肝病并发症的患者,如肝性脑病、消化道出血,这可能是他们第一次接受姑息治疗。然而,许多终末期肝病患者,可以在门诊接受姑息治疗而获益。 例如,当考虑应用透析治疗慢性肾病时,姑息治 疗也应考虑。在许多情况下,姑息治疗除了提供整体治疗措施,还可以提高患者的生活质量。
因终末期肝病并发症住院是姑息治疗的一个指征。到那时,终末期肝病的症状已经对患者的生活质量产生了显著影响。早期转诊为姑息治疗团队提供了尽可能多的与患者及患者家属建立和培养关系,以及与内科和外科专家合作的时间。尽管意愿是美好的,但慢性病患者(如终末期肝病)往往在临终阶段无法获得最优的照护(SUPPORT trial,1995)。应尽早向患者及家属进行非胁迫性的临终关怀详细解释,使他们有机会拒绝一些很 难达到理想预后的治疗措施,而不感觉像是在放弃治疗。
终末期肝病的病理生理学
肝脏是一个重要的器官。它合成白蛋白、脂质和凝血因子。它通过提取血液中的氨、胆红素、 蛋白质和血管舒缩因子给血液解毒(Berry et al。,2013)。它是存在于腹部的被动血库。当其中一个功能受到破坏,所导致的疾病可能会危及生命。肝衰竭的全身表现及相关并发症的出现预示肝病进入终末期。这些症状以及他们的治疗使患者感到痛苦。 此时,肝移植仍然是治疗终末期肝病的唯一方法。