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肝肺综合征是一种继发于肝脏病变的肺部并发症。患者除原有肝脏基础疾病表现外,出现低氧血症,表现为发绀、活动后气促等。此并发症常为肝脏疾病的终末期表现,预后差。所以对肝病患者的治疗要综合全面,更要注意预防并发症的出现,并要早发现,早治疗。
肝肺综合征目前的定义为无明显肺病而继发于肝病的低氧血症,以肝病、肺内血管扩张、低氧血症为三大主症。该病在肝病的基础上会导致肺部出现动静脉分流、通气血流比值失调,胸水、膈肌抬高,肺萎缩。胸片显示肺部斑片状阴影等表现。
该疾病目前的发病机理尚未明确,主要与各种原因导致的血管异常继而发生严重的低氧血症有关。肺部血管异常包括:肺内分流、胸膜分流、门肺分流。肺内分流主要有三种方式:肺毛细血管和前毛细血管扩张,使氧气无法与还原血红蛋白交换;肺动脉内的静脉血流经没有气体交换的肺泡;肺动脉与肺静脉原有的解剖通道开放,形成动静脉交通。胸膜分流:胸膜表面的血管存在扩张的交通支,导致血流绕过肺脏而进入循环系统。门脉分流:是门静脉经过食管胃底静脉系统进入肺循环,导致低氧的静脉血与含氧的肺静脉血混合,形成低氧血症。
肝肺综合征目前尚无较好的治疗措施,以对症支持,积极处理原发病为主。可选用强效的血管扩张神经肽抑制物,减少肺内的血液分流,改善缺氧情况。轻型、早期患者可行吸氧治疗,增加氧合。对于肝肺综合征的根本治疗是解决原发病的问题,可行TIPS分流术,甚至是原位肝移植,才是治疗的根本之道。