如何鉴别骨髓增生性疾病？更新时间:2013-04-27

在现在的社会中，骨髓增生性疾病对于我们并不陌生，但是我们都知道骨髓增生等病都是可怕的，危及生活，我们应该做好预防措施，那么及早的做好对骨髓增生性疾病的鉴别就能更好的做好预防工作，那么以下就介绍以下骨髓增生性疾病的鉴别方法吧。

病理分类

①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症(polycythemia vera)

②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)等;

⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosis)、骨硬化症等。

疾病特点

①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;

②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;

③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;

④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。

一，真性红细胞增多症

患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。患者后期可合并肝硬化，称为 Mosse综合征。患者多有脾大，可发生脾梗死，引起脾周围炎。约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。

病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年;②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生;③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。

主要诊断指标：①红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男》185g/L，女》165g/L;②无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血 pO2≥92%;③脾大;④骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常;⑤有内源性CFU-E，即不加EPO，CFU-E可自发生。次要诊断指标：①血小板大于400×109/L;②白细胞大于12×109/L;③骨髓活检示全髓细胞增生，以红系和巨核系增生为主;④血清EPO偏低。当存在主要诊断标准①+②+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准①+②+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。

需排除：①继发性红细胞增多症，见于a.慢性缺氧状态，如高原居住、肺气肿、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等;b.大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和异常血红蛋白病时，因氧离子亲和曲线左移，与氧的亲和力增高，引起组织缺氧，可产生红细胞增多;c.分泌EPO增多的情况，例如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。②相对性红细胞增多症，见于脱水，烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。各类红细胞增多症的鉴别见表6-12-1。

二，原发性血小板增多症

为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。

临床表现

起病缓慢，可有疲劳、乏力。以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。

实验室检查

(一)血液

血小板(1000～3000)×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。白细胞增多(10～30)×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。如半固体细胞培养有自发性CFU-Meg形成，则有利本病的诊断。

(二)骨髓象

各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主。

诊断与鉴别诊断

血小板持续大于600×109/L，骨髓以巨核系增生为主。能除外继发性血小板增多症，骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者，即可诊断本病。继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后。骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症，慢性髓细胞白血病，慢性原发性骨髓纤维化，鉴别见本章各节。

三，原发性骨髓纤维化症

本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。

临床表现

中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。症状包括乏力、体重下降、食欲减退、左上腹疼痛、贫血、巨脾引起的压迫症状以及代谢增高所致的低热、出汗、心动过速等。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症的晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。也有合并肝硬化，因肝及门静脉血栓形成，而致门静脉高压症。

诊断与鉴别诊断

中老年，巨脾，外周血象有泪滴形红细胞及幼粒幼红细胞性贫血，Ph染色体阴性。多次骨髓“干抽”。骨髓活检发现胶原纤维增生，则可诊断。肝、脾及淋巴结穿刺可发现造血灶，提示髓样化生。本病必须与各种原因引起的脾大相鉴别。此外，恶性肿瘤骨髓转移，以及血液系统肿瘤如慢性粒细胞白细胞、淋巴瘤、骨髓瘤等，均有可能引起继发性骨髓纤维组织局部增生，也应与本病鉴别。

一些血液细胞的疾病是很可怕的，危害着人们的生活，希望以上骨髓增生性疾病的鉴别诊断方法能够帮助到大家更好的认识骨髓增生性疾病，加强预防是我们急需做的，在发现有以上现象时要立刻送往医院接受治疗，不能忽视。

审编医生

薛磊整形外科 副主任医师 医院：河北省儿童医院

主治疾病：各种小儿“胎记”（血管瘤、色素痣）及体表肿物的激光...详情>