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(一)治疗
系统治疗，维生素A5万U，3次/d，数周或数月。在恶性黑棘皮病。去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发，皮肤症状也常复发。
局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏，对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。
(二)预后
多种类型，预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微，青春期后病情平稳，甚至趋于消退。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分，临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征，一般较显著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显，瘙痒严重。在肿瘤去除以前，疾病可持续进展。一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常短期内致人死亡。