一起来了解喉神经纤维瘤更新时间:2013-11-22

喉神经纤维瘤是指喉部的神经纤维病变导致的肿瘤，是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常，也就是常染色体显性遗传病，这种病的病因是遗传所致，这种病在小儿时期就会发现，发现的越早越容易治疗，下面小编就带大家一起来了解下这种病。

疾病病因

本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。

病理生理

皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。

病理病机

1、病因：源于神经外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation)，是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

2、病理：此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。

临床表现

该瘤常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节 ，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。

诊断检查

咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10%～20%的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。

治疗方案

主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查，有时神经外科手术切除后尚可能再发。

应告知患者，其子女中有50%可发生本病，必要时应考虑绝育。

那些纤维瘤适合手术

一般情况下，纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术：

1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;

2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活;

3)瘤体巨大、影响外部面容;

4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;

5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。

以上就是小编要向大家介绍的喉神经纤维瘤，这种病是遗传所致，所以大家一定要避免近亲婚姻，这样才能减小孩子患病的风险。当孩子患病后要及时到医院治疗，这种病一定要早发现，早治疗，这样才能提高治愈的几率。最后祝大家身体健康，早日康复。

审编医生

包德刚耳鼻咽喉头颈科 主治医师 医院：成都市第七人民医院

主治疾病：过敏性鼻炎,鼻中隔偏曲,扁桃体炎,中耳炎,鼻出血,...详情>