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1.周围神经炎 本病临床症状较局限，主要表现为神经末梢症状，以尺神经炎为多见。因不具备锁骨上窝处饱满、压痛以及加压试验与Adson征阳性等，易于鉴别。
2.前斜角肌综合征 系因前斜角肌本身肥大、挛缩而将第1肋骨上提，以致引起臂丛及锁骨下动脉受压。两者的临床表现基本一致，但本病患者锁骨上窝外观基本正常，且于X线平片上无颈肋畸形可见。因两者的治疗原则基本一致，所以勿需一定鉴别。
3.神经根型颈椎病 神经根型颈椎病，尤其是下位颈椎骨刺增生使第7、第8颈神经受累时，可以引起与颈肋畸形相似的症状。但两者的体征及X线平片所见截然不同，易于鉴别。
4.急性颈椎间盘突出症 虽可引起手部神经症状，但因发病较急，颈部症状明显，无锁骨上窝症状，且X线平片无颈肋可见，易于鉴别。对个别鉴别困难者，可行MRI检查。
5.风湿症 颈肋畸形常因上肢关节症状而被误诊为风湿症，尤其是在偏远及农村地区。实际上，根据两者各有的特点易于鉴别。
6.其他 主要应与引起臂丛及锁骨下动脉受压症状的各种疾患相鉴别，包括各种血管疾患、肩周炎、上肺沟肿瘤、腕管综合征、乙醇(酒精)中毒及糖尿病等。