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(一)发病原因
急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，但与其他脱髓鞘病变有相似性。
(二)发病机制
本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，支持这两种相关的疾病有相同的基本病理过程。Behan等发现，感染后脑脊髓炎患者和急性坏死出血性脑炎患者的淋巴细胞都可对纯脑源性髓鞘碱性蛋白反应而转化为原始淋巴细胞，这一事实进一步支持两种疾病的发病机制可能为迟发性过敏反应。Waksman和Adams已证明实验性过敏反应性脑脊髓炎的血管病损，可以通过诱发Schwantzman反应(静脉注射脑膜炎双球菌毒素)转化为坏死性脑脊髓炎的血管病损。少数从典型的坏死性脑炎恢复的患者后来发展成典型的MS。
病理学发现有独特之处。在大脑切片上，可见一侧或两侧大脑半球白质被破坏至几乎液化的程度，主要影响双侧额叶。受累组织呈粉红色或灰黄色夹杂多发性小出血斑点。相同的改变也常见于脑干和小脑臂，偶见于脊髓。组织学检查发现广泛的小血管和血管周围脑组织坏死，伴有大量细胞浸润、多发性小灶出血和不同程度的脑膜炎性反应。病损分布于血管周围的病理特点与播散性脑脊髓炎相似，不同之处是增加了广泛坏死和大脑半球内病损倾向形成大的病灶。血管的病灶导致纤维蛋白渗出至血管壁和周围组织。
同样的坏死性病损可发生于脊髓，而表现为暴发性脊髓炎是完全可能的，但这一推测难以得到病理学的证实。