急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。 ...... [全文阅读]
宜1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力。 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮…[点击查看详情]
忌1.避免进食含有刺激性的食物。 2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。…[点击查看详情]
(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 ...[详情]
急性发作约有60%可找到诱因,如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发,有镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等,妊娠和分娩也可引起发作。大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大...[详情]
1.尿液一般检查 发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高,可能由于抗利尿激素分泌...[详情]
应与以下情况鉴别:1.遇有腹痛,注意与各种急腹症鉴别 如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等,甚至因此而误施行外科手术。2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢神经症状、机体局部的肌无...[详情]
可因呕吐而发生脱水和少尿,可以癫痫发作,肢体麻痹和呼吸肌麻痹,可有性格改变,如抑郁,神经质,爱哭,并有幻视,幻听,或出现狂躁,语无伦次,哭笑无常等癔病样发作,可出现精...[详情]
本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。 2、宜高糖饮食、禁...[详情]
(一)治疗1.控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状。2.每天葡萄糖300~500g静脉或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患...[详情]
适宜食物:宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜。不适宜食物:坚硬、油炸及各种刺激性食物,生冷的东西,避免饮酒,隔夜...[详情]
“本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶已知”[详细内容]
“属于一种染色体显示遗传类方面的疾病,一般都是急性发作,大部分出现不同程度的腹部绞痛,有可能会有哭闹不止,坐立不安,主要是出现恶心呕吐,便秘及腹胀”[详细内容]
“您好,小儿急性间歇性卟啉病一般需要做尿液检查,PBG定性试验,尿中ALA和PBG定量检测,血生化检查等,当然,医生会根据病人的病情而定,可能还需要做B超,脑电图,心电图,CT等”[详细内容]
“你好,本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法,疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类,磺胺类,氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。”[详细内容]
“小儿急性间歇性淋病,像你所说的这种情况来说,这种情况有可能就是由于炎症刺激,所以引起的这种现象,炎症刺激就会出现你所描述的这个症状,所以关于你所说的这种情况,一定要去正规医院详细检查一下,这要经过详细检查过后才能够明确的”[详细内容]
“你好,1.控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗,如果注意积极的防治,预后不一定很严重。祝你早日康复。”[详细内容]
“你好:小儿急性间歇性卟啉病在急性发作时,如出现水、电解质紊乱,应积极纠正,限制水的入量,适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后,其他临床症状亦随之缓解。”[详细内容]
“急性间歇性血卟啉病可以在医生指导下配合调整饮食辅助治疗。合理控制总热量,可以进食高糖饮食,不要吃辛辣油腻食物,不要喝酒。多吃新鲜蔬菜水果,可以吃西红柿、柿子、山楂、西梅、苹果、杏仁、苹果等。平时注意休息,不要熬夜劳累过度”[详细内容]