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急性间歇性卟啉病

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:腹痛、恶心与呕吐、胡萝卜素血症、便秘
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:肌红蛋白、甲状腺素(T4)、B超、X线、心电图、脑电图、CT
  • 引发疾病:抑郁症、脱水、癔病
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:正铁血红素、氯丙嗪
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率约为0.005%-0.006%
  • 治愈率:45%,对症治疗为主
  • 治疗周期:1-2年

饮食宜忌

1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力。 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮…[点击查看详情]

1.避免进食含有刺激性的食物。 2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。…[点击查看详情]

疾病概况
急性间歇性卟啉病是怎么引起的?

(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 ...[详情]

急性间歇性卟啉病的症状有哪些?

急性发作约有60%可找到诱因,如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发,有镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等,妊娠和分娩也可引起发作。大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大...[详情]

急性间歇性卟啉病的检查项目有哪些?

1.尿液一般检查 发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高,可能由于抗利尿激素分泌...[详情]

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