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进行性肥厚性间质性神经炎
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进行性肥厚性间质性神经炎是由什么原因引起的?

更新时间:2013-04-03

(一)发病原因

进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传,本病多由近亲结婚所致。

(二)发病机制

发病机制尚不清楚,主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变,其形如纺锤,可见结节状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈洋葱皮样围绕轴索,称之为洋葱头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后,脱髓鞘与髓鞘再生反复进行的结果。

轴索消失成空心状,脊髓后索及脊髓前角细胞亦有变性。无髓鞘纤维虽未减少,但可能亦已受累。

审编医生
李龙福全科 副主任医师 医院:余干县中医院

主治疾病:支气管哮喘,支气管扩张,支气管炎,气管炎,糖尿病,...详情>

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