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(一)发病原因
进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传，本病多由近亲结婚所致。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变，其形如纺锤，可见结节状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈洋葱皮样围绕轴索，称之为洋葱头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后，脱髓鞘与髓鞘再生反复进行的结果。
轴索消失成空心状，脊髓后索及脊髓前角细胞亦有变性。无髓鞘纤维虽未减少，但可能亦已受累。