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进行性肥厚性间质性神经炎周围神经疾病的一种，其一般发病较少，较为罕见。进行性肥厚性间质性神经炎发病具有遗传性，其主要是周围神经受损。进行性肥厚性间质性神经炎的致病因子位于常染色体，是一种隐性遗传的遗传疾病。其主要表现有神经干肥大、感觉障碍等。
进行性肥厚性间质性神经炎小脑症状，脊柱侧弯与弓形足等。进行性肥厚性间质性神经炎由近亲结婚所致。
进行性肥厚性间质性神经炎多在婴儿期起病可有家族史，亦可为散发性，病程缓慢进展，有时可加重或缓解。进行性肥厚性间质性神经炎初发症状为下肢无力，轻度肌肉萎缩四肢远端疼痛感觉异常，痛温觉减退，位置觉震动觉减退。四肢的神经干肥大，有压痛。进行性肥厚性间质性神经炎后期肢体近端肌群亦可受累，表现为无力，肌张力减低腱反射减弱或消失躯干肌一般不受累及可有肌束震颤。
.小脑受损亦是进行性肥厚性间质性神经炎表现之一，主要为上肢共济失调如意向性震颤，指鼻不准双手轮替动作笨拙等;眼球震颤，吟诗样语言以及闭目难立征阳性等均可出现。进行性肥厚性间质性神经炎其他可有瞳孔缩小瞳孔左右不等大对光反应障碍，弓形足与脊柱侧弯等。进行性肥厚性间质性神经炎.肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。
进行性肥厚性间质性神经炎的检查包括：1.实验室检查。进行性肥厚性间质性神经炎血常规生化、脑脊液检查均无异常发现。2.其它辅助检查。(1)进行性肥厚性间质性神经炎肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。(2)周围神经活检呈肥厚性间质性神经炎。
根据进行性肥厚性间质性神经炎在小儿期发病，病程缓慢进展。进行性肥厚性间质性神经炎对称性感觉、运动神经均受累，以及肢体远端受累为重周围神经干肥大，活检呈肥厚性间质性神经炎等特点即可确诊。
麻风病具有特殊的皮肤损害，查麻风杆菌阳性等可与进行性肥厚性间质性神经炎鉴别。腓骨肌萎缩症，进行性肥厚性间质性神经炎发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大，以下肢远端肌肉萎缩为主，在股中下1/3交界处以下变细，呈“仙鹤腿”，周围神经一般不肥大，可与进行性肥厚性间质性神经炎鉴别。
进行性肥厚性间质性神经炎随着病情的发展，可以出现多种多样的症状及体征，随着病人个人情况不同而异。进行性肥厚性间质性神经炎无特殊的治疗方法，可用维生素E、维生素B1以及三磷腺苷等进行治疗，另外，也可以用加强锻炼以及采用针灸等方法进行治疗。