进行性脂肪营养不良的概述

　　进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良，是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病。临床及组织学特点为缓慢、进行性、双侧分布基本对称的、边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。