外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 家族性慢性良性天疱疮 > 家族性慢性良性天疱疮的检查
家族性慢性良性天疱疮
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

家族性慢性良性天疱疮的检查更新时间:2013-04-26

我们的生活中难免要对某种疾病进行判断,这就需要我们进行一些身体的检查,要加强身体的检查,尽量做到早发现、早治疗,以免耽误了病情,错过了做好的治疗时机。对于家族性慢性良性天疱疮的检查有哪些呢?接下来我就告诉大家家族性慢性良性天疱疮的检查有哪些。

1. 组织病理 特点是棘细胞层松解,表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩,出现松解,棘细胞间失去联系,产生裂隙,形成大疱,单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中,即所谓“棘层松解细胞”。寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方,增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同,此外尚见棘层肥厚,表皮呈乳头瘤样增殖,出现表皮内小脓疡,内含大量嗜酸性粒细胞。落叶性和红斑性天疱疮的表皮松解性大疱则位于角质层或颗粒层下。

2.实验室检查

(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片,用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀,核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失,此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义。

(2)直接免疫荧光检查:取水疱或其周围皮肤作冰冻切片,可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。

(3)间接免疫荧光检查:取患者血清检测天疱疮抗体,其滴度与病情呈正相关。

(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血。初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速。

缺乏特异性,患者多有轻度贫血,贫血程度与病情严重程度成正比,白细胞总数增加,半数患者嗜酸性粒细胞升高,血沉增高,肝肾功能检查基本正常。

细胞学检查(Tzanck涂片):用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上,或用玻片在糜烂面上轻压一下,然后固定,瑞特或Giemsa染色,可见细胞呈圆形、椭圆形,细胞间桥消失,细胞核呈圆形染色较淡,可见核仁,细胞质嗜碱,即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞(图6)。

间接免疫荧光检查:本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体,大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行。临床症状改善后滴度可下降或转阴,但它不是判断疾病严重性的唯一指征。天疱疮抗体可见于烧伤,Lyell中毒性表皮坏死松解症,青霉素药疹等。但这种抗体滴度较弱,且在体内不能与表皮细胞结合,不引起组织损伤。

组织病理:各型天疱疮的组织病理变化特点如下:

1.寻常性天疱疮 棘细胞下层,基底细胞层上发生棘突松解,产生裂隙和水疱,基底仅剩一层基底细胞,位于真皮乳头上者,类似肠绒毛称绒毛。疱液中有棘突松解细胞,此细胞较正常细胞大,呈圆形,核浓缩居中,胞质均匀一致,核周有一圈淡染清晰区,此细胞又称为Tzanck细胞。真皮上部轻度水肿,少数嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。

2.增殖性天疱疮 早期损害棘层下方有棘突松解裂隙或空腔形成,可见绒毛。表皮有嗜酸性粒细胞小脓肿。晚期角化过度,棘层肥厚呈乳头瘤样增生,病理变化类似寻常性天疱疮,但绒毛形成及表皮下伸特别明显。陈旧性皮损无诊断价值。

3.落叶性天疱疮 棘突松解,裂隙或水疱发生于颗粒层及其下方。颗粒层细胞棘突松解后形成类似角化不良的谷粒细胞(核皱缩深染,胞质较红),有诊断价值。真皮内有炎症细胞浸润,嗜酸性粒细胞较多。

4.红斑性天疱疮 病理变化类似落叶性天疱疮,但陈旧性损害毛囊角化过度,颗粒层棘突松解,角化不良细胞常显著。

直接免疫荧光检查:对天疱疮的诊断分型和鉴别诊断有重要价值,取皮损和外观正常皮肤检查,几乎所有病人表皮细胞表面有IgG和C3沉着,寻常性天疱疮及增殖性天疱疮,荧光反应主要在表皮下层,落叶性天疱疮和红斑性天疱疮荧光反应主要在表皮上层,红斑性天疱疮皮损的DIF可见基底膜带的IgC和C3沉着具有特征性(表1)。

电子显微镜观察:早期的研究认为表皮细胞间基质局部或全部溶解,细胞间隙变宽,随后桥粒破坏消失导致棘突松解形成。近年的研究表明桥粒的破坏或形成障碍是导致水疱形成的主要原因,非皮损部位皮肤电镜观察可见桥粒破坏及数量减少。

对于病患的检查,可以到正规的医院进行,不管自己的身体是否健康,都应该要有良好的生活习惯,尽量做到每年对身体检查2-3次,那样才能确定身体是否是健康的。自己的心情也可以比较放心,不用提心吊胆的过日子。

审编医生
高艳芝皮肤科 副主任护师 医院:锦州市中心医院

主治疾病:慢性湿疹、寻麻疹、痤疮、银屑病、对真菌性皮肤病、结...详情>

家族性慢性良性天疱疮相关问答

家族性慢性良性天泡疮 病情分析:您好;疮其实就是一个带状疱疹.是由于带状疱疹病毒感染导致的一个病毒性的皮肤疾病.指导意见:对于您这个情况建议使用阿昔洛韦抗病毒治疗.再就是局部可以外涂阿昔洛韦.再就是可以使用营养神经的药物.
我是揭阳普宁市人我生家族慢性良性天疱疮 你好,天疱疮这种疾病肯定是能够治疗的,只不过这种情况抓紧时间进行治疗的话,治疗的时间可能会缩短,效果可能会更好,这种情况一般建议在身上出现水泡的时候,抓紧时间进行确诊就住院治疗,可以选择使用激素冲击治疗,并且配合一些抗生...
家族性慢性良性天疱疮一般怎么治疗 病情分析:你好,家族性慢性良性天疱疮是一种遗传性慢性水疱病,以颈腋腹股沟反复出现水泡与糜烂为特征。指导意见:家族性慢性良性天疱疮的一线治疗是糖皮质激素,可以外用也可以内服,但要注意其副作用的发生,其他可以用氨苯砜,四环素...