α1-抗胰蛋白酶缺乏症医患问答

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些表现

Q小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些表现 A指导意见：α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传病，会导致肝脏功能障碍，在新生儿期可有胆汁淤积性黄疸、大便发白、尿色发黄，可能有肝肿大。肝功能会有直接胆红素明显升高，腹部超声可能提示肝脏异常，虽然随着发育黄疸可能消失，但在2岁以后可能出现肝硬化。

李延海主治医师

抗胰蛋白酶缺乏症是什么

Q抗胰蛋白酶缺乏症是什么 A抗胰蛋白酶缺乏症是机体血中抗蛋白酶成分，抗胰蛋白酶欠缺造成的这种先天病症，根据常染色体基因遗传，常导致新生婴儿肝炎病症，婴儿及成年人的肝硬化腹水，肺癌、肺炎等。

罗文才副主任医师

什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症

Q什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症 A临床上a1-抗胰蛋白酶缺乏症，是一种先天性的遗传功能障碍，患者如果是缺乏这种酶，非常容易罹患肺部疾病，比如说患者会容易得一些肺气肿，而且这种肺气肿有一定的遗传倾向。

林夏主任医师

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状

Q我的一个朋友家的孩子，现在是得上了一种叫做小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病了，把家里的人都快要急坏了，现在是想来多了解一下的。想得到怎样的帮助:&n A你好，(1)病情持续进展：少数患儿病情持续进展，在数年内逐渐出现肝硬化的症状，在6岁前由于肝功能衰竭或并发败血症而死亡。(2)缓慢进展：多数病人临床缓解和进展互相交替出现，至青春期后发展成慢性活动性肝炎或肝硬化。

王丽主管护师

Q我的老婆身体一直很好，最近不知道怎么了经常咳嗽上不来气儿，前两天带她去市医院里看，医生说她得了a1-抗胰蛋白酶缺乏症，这病乍一听就真的让我摸不着头脑，要怎么治疗才能够痊愈 A你好，α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床特点为承认的肝硬化、肝癌和肺气肿等等，建议您到医院做常规检查进行确诊。这种病症没有特别有效的方法，有前途方法是肝脏移植，或者是利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，希望解答对您有帮助。

谢杨

α1-抗胰蛋白酶缺乏症饮食要注意什么？

Q我是α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者，自从知道这个病,就一直不敢乱吃东西了，可是有时候家人又担心我吃的东西太没有营养了。总是给我买了好多，可是我自己一直也不敢吃的。不知道我到底 A你好，要记得室内保持空气新鲜流通，避免病人受凉感冒以免加重病情。注意卧床休息，心脏病有呼吸衰竭者更应卧床休息。给予营养丰富易消化吸收的普通饮食，病情重者给半流质饮食，有心衰和水肿者给予低盐饮食。戒除烟酒，避免到环境不清洁的地方，避免过多的活动，避免耗

吴倩

α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么治疗？

Q我的哥哥也不知道是怎么了，喜欢上我们班上一个患有α1-抗胰蛋白酶缺乏症的女生，还说自己爱的不能自拔了，真是有点受不了，母亲知道了很着急，让我看看怎么治疗好呢 & A你好，目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者

刘丽美