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卵巢小细胞发病的具体原因尚不明确，多数作者认为卵巢小细胞癌很可能起源于卵巢体腔上皮，生殖细胞和性索间质这三类常见卵巢肿瘤中的一类，卵巢小细胞癌与这三类肿瘤虽有明显的不同，但也都有相似之处。
在常见上皮性肿瘤分化差的地方可有类似卵巢小细胞癌的未分化细胞，但在卵巢小细胞癌未见有向浆液性，黏液性，子宫内膜样，移行细胞分化的任何迹象，在免疫组化研究方面，所有的上皮性肿瘤均对上皮性肿瘤相关抗原染色阳性，而小细胞癌中也有1/3的肿瘤阳性。
除了卵巢小细胞癌发病年龄类似生殖细胞肿瘤外，还在光镜，电镜下发现细胞外基底膜样物质及细胞内玻璃小体，颇似卵黄囊的结构。
性索-间质肿瘤的发病年龄分布广，一半见于绝经以后，幼年型颗粒细胞瘤的发病年龄较本瘤还早，绝大多数颗粒细胞瘤分泌雌激素，有女性化作用，可引起性早熟，不规则阴道出血，绝经后出血，不伴有高钙血症;而本瘤无雌激素作用，常伴有高钙血症，两者组织学相像，卵巢小细胞癌的细胞可排列成类似颗粒细胞瘤的滤泡样结构，容易混淆。
大体 肿瘤直径在14～20cm，重500～2000g，灰白，灰黄色，实性，结节状，切面可见散在的小囊腔，可见黏液样变及出血，坏死灶。
光镜检查 最常见的是弥漫成片的圆形，卵圆形，梭形或不规则形上皮样小细胞，细胞浆很少，几乎完全由细胞核组成，核深染，有相对小的核仁，核分裂象多，瘤细胞也可排列呈巢状或索状，在多数肿瘤中还可见到滤泡样结构，在25%的肿瘤中有含丰富嗜酸性胞质的大细胞，核呈泡状，核仁明显，两种细胞可混合存在或成群聚集，比例多寡不一，在9%的肿瘤中有一些富含黏液的细胞。
在妇科种常见的卵巢小细胞癌的发病原因正如以上所陈述的，针对于病变部位的不同，也指出了它们的发病原因有所不同。