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利德尔综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

利德尔综合征的治疗方法有哪些?

       本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na+重吸收,使尿钠增加,尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。利尿药用量:氨苯蝶啶100~300mg/d或阿米洛利5~20mg/d。

  噻嗪类利尿剂也可有效地治疗利德尔综合征,其机制为通过加重低钾血症而纠正高钠,但需要大量补充氯化钾;或者限制摄入钠盐,并服用噻嗪类利尿剂或氨苯蝶啶或阿米洛利。

  治疗过程中要经常监测血压和血钾,根据血压和血钾情况调整治疗方案,如果血压升高,就要利尿剂加量或进一步限制钠盐摄入。如果血钾水平低,就要补充氯化钾,增加氨苯蝶啶或阿米洛利用量。要用氯化钾而不能用碳酸氢钾,因为该病本身就存在碱中毒,故不可用碱性钾盐。

  因血浆肾素和醛固酮的水平低,盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,且长期应用可导致低钠血症

 

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