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1.白细胞不增多性白血病，由于血象中常难找到“幼稚型”细胞，诊断可发生困难，有时易与再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜及急性颗粒细胞缺乏症相混淆。此外尚需与骨髓增生异常综合征，某些感染引起的白细胞异常相鉴别。
2.再生障碍性贫血 并发感染不如急性白血病显著，出血倾向可能较轻;肝、脾或淋巴结肿大极少见;反复血液或骨髓检查未找到“幼稚型”细胞可得明显结论。
3.骨髓异常增生综合征 该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有少量原始及幼稚细胞、全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不超过30%，骨髓活检有相对特异性。
4.某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞。但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常。多可自愈。
5.特发性血小板减少性紫癜 患者有反复发作的出血史，通常不伴发热，贫血程度与出血成正比。周围血中无“幼稚型”白细胞，骨髓象检查可明确诊断。
6.急性颗粒细胞缺乏症恢复期 在药物和某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中原及早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体，短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。