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(一)治疗
1.病因治疗 积极寻找病因,治疗原发病最为重要。
2.糖皮质激素 为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。开始剂量要用足。泼尼松1~1.5mg/(kg.d),分次口服。约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效,更换其他疗法。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。每周减少日服量10~15mg;待每天量达30mg,每周或2两周再减少日服量5mg;至每天量仅15mg后,每2周减少日服量2.5mg。小剂量泼尼松(5~10mg)持续至少3~6个月。82%患者可获早期全部或部分缓解,但仅有13%~16%患者在撤除泼尼松后能获长期缓解。如至少需泼尼松15mg/d才能维持血象缓解者应考虑改换其他疗法。
糖皮质激素作用机制可能有:①作用于淋巴细胞及浆细胞,抑制抗体产生;②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力;③减少巨噬细胞上的IgM及C3受体,或抑制这些受体与红细胞结合。
3.脾切除 脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所。切脾后即使红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞生命期的影响却减小。根据316例切脾患者随访统计,术后有效率为60%。预测手术效果仍缺乏有效方法。间接抗人球蛋白试验阴性,或抗体为IgG型者,切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗,仍可有效。
4.免疫抑制剂 指征如下:①糖皮质激素和脾切除都不缓解者;②脾切除有禁忌;③泼尼松量需10mg/d才能维持缓解者。硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、丙卡巴肼(甲基苄肼)等均为常用免疫抑制剂。每天剂量硫唑嘌呤为1.5~2mg/kg。免疫抑制剂可与糖皮质激素同用,待血象缓解后,可先将糖皮质激素减量停用。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可用25mg,隔天1次或每周2次维持。总疗程约需半年。在减量过程中如疾病复发,可恢复至原来剂量;停用免疫抑制剂后患者又复发,可重新用糖皮质激素。任何1种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳,可稍加大剂量,或改用其他制剂。疗程中必须密切观察药物的不良反应。
5.其他疗法 大剂量人血丙种球蛋白静脉注射、环孢素或血浆置换术都可取得一定疗效,但作用不持久,有待进一步观察。
(二)预后
药物引起溶血性贫血类固醇治疗不会使贫血减轻,最主要的是停止使用药物,否则贫血可加重,甚至威胁生命。