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1895年Glazebrook报道第一例阑尾类癌。此肿瘤一般生长缓慢，早期多无临床症状，或症状不典型，无特异性，常因出现急、慢性阑尾炎(57%)而就诊。有时表现为慢性腹痛或无痛性血便。一般不出现面色潮红、低血压、哮喘、心脏瓣膜病变等类癌综合征。若有则提示类癌已转移，主要是肝脏和后腹膜。Wilson收集的1700例中，仅有6例发生类癌综合征。有学者提出阑尾类癌的肠套叠发生率高。
诊断时应明确肿瘤是良性还是恶性，是否伴有转移。转移是临床上诊断恶性的标准。组织学可从肿瘤直径和对周围组织的浸润作出初步判断。杨枫认为肿物直径大小可作为判断是否发生转移和恶性程度的可靠指标：即阑尾类癌直径1.5cm有明确转移或直径>2cm者，视为低度恶性。而有否肌层或浆膜层侵犯，不能作为判断恶性程度指标。