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多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短，泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位(图1)。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。
根据病史及临床表现，结合影像学特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖病理学检查。