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多形性腺瘤多表现病程较长，常在1年以上。发生于20～50岁青壮年，无自发痛感。典型症状为泪腺区无痛性包块，缓慢增大。较少出现疼痛和复视。最常见的症状为单眼进行性眼球突出及眼球下移位，眶外上方可扪及硬性肿物，表面有正常泪腺时触诊有颗粒感，无触痛，不能推动。也可出现眼睑肿胀，少部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍等症状。肿瘤压迫眼球，产生散光、视力减退。眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。
泪腺良性多形性腺瘤容易复发，复发后多数病变侵及广泛，甚至可引起骨破坏。尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征，但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤。复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形，压痛。肿瘤也可向眼眶其他位置扩散，如眶上方、内上方甚至眼眶下部，远离原发位置。
根据单眼患者(20～50岁)发病缓慢，颞上眶缘无痛性肿块。CT显示眼眶颞上方类圆形密影，边界清楚，密度高，均质或不均质，可被造影剂强化，无眶骨破坏。B型超声显示肿物边界清楚、形状规则，内回声中等或较强，结合临床检查可以做出诊断。