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本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路，或数者的联合径路。一般根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者，可经颞部颅中窝进路切除。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。