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无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状,影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解,峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理,如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术,手术一般采用标准的腰部切口,术中应仔细分离,显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉,应结扎后切断,解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位,应充分游离暴露在肾盂输尿管交界处下方作Y-V肾盂成形术,使交界处加宽,引流通畅。如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术。该病已很少做单纯峡部切开的手术,因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。马蹄形肾合并的肾结石在选择ESWL时必须注意观察结石碎片排出的情况,可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出。