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(一)发病原因
脑动静脉畸形是一种先天性疾患,是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为,在胚胎第45~60d时发生。胚胎第4周,脑原始血管网开始形成,原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期,原始的动脉及静脉是相互交通的,以后由于局部毛细血管发育异常,动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力,血液直接由动脉流入静脉,使静脉因压力增大而扩张,动脉因供血多,也逐渐增粗,加上侧枝血管形成及扩大,形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团,血管壁薄弱处扩大成囊状,其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团,通过瘘道直入静脉,再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团,流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构,因而产生一系列脑血流动力学的改变,出现相应的临床症状和体征。
(二)发病机制
AVM常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构,动脉血直接流入静脉,血流阻力骤然减少,导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高,由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。
1.出血 多种因素可引起颅内出血:
(1)大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲,血管壁进一步受损破坏,一旦不能承受血流压力时局部破裂出血。
(2)AVM伴发的动脉瘤破裂出血,伴有动脉瘤的病灶出血率达90%~100%。
(3)大量血流冲击畸形血管团的引流静脉,管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状,容易破裂出血。
(4)由于大量血液通过AVM内的动静脉瘘管,由动脉迅速注入静脉,局部脑动脉压下降,致使病灶周围脑组织得不到正常的灌注,动脉血流向AVM区,出现“脑盗血”现象。长期的缺血,周围区域的小动脉处于扩张状态,管壁结构随之发生改变。在某些情况下,如全身血压急骤上升时,这种扩张血管亦有破裂出血的可能。
AVM的大小与出血的危险有一定相关性。一般认为,小型AVM(最大径