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尿道缺如及先天性尿道闭锁
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尿道缺如及先天性尿道闭锁如何鉴别诊断?

      1、重复尿道:很少见,常与膀胱、阴道,消化道异常伴发。重复尿道的管径较正常者为细,近端起于膀胱、膀胱颈或重复膀胱;远端则开口于阴茎背侧、阴茎腹侧或会阴。
  2、前尿道瓣膜:并不罕见,常伴尿道憩室,亦可单独存在。其病因可能是先天性尿道旁腺或副尿道旁腺囊性扩张引起,也可能是一种发育不全的尿道重复畸形。瓣膜常位于阴茎阴囊交界处尿道近端的腹侧,呈尖瓣、虹膜瓣或半月形,除造成下尿路梗阻外,严重时可继发上尿路扩张积水。
  3、尿道憩室:男童前尿道憩室位于尿道球部或悬垂部,呈袋形或球形,缺乏海绵体支持,内衬尿道粘膜。球形憩室常发生在球部尿道,带蒂,有单独的狭窄开口与尿道相通,易形成梗阻和结石。袋形憩室无真正的球部,常位于尿道球部或悬垂部尿道近端的腹侧。憩室形成的原因,可能是继发于前尿道瓣膜引起的尿路梗阻,近端扩张所致,也可能是由于局部缺乏海绵体支持的缘故。排尿时阴茎胀鼓,终末时尿滴沥,以及反复尿路感染,排尿性膀胱尿道造影可确定诊断。主张早期手术切除憩室,并检查和切除远端瓣膜。
  4、尿道上裂:指尿道背壁部分或全部缺损,尿道外口在膀胱颈部或阴茎背部。发生率约占出生婴儿中 1/95,000例,男性比女性多4倍。由于胚胎发育异常,头端指向生殖管道的部分泄殖腔膜发生穿孔,造成泄殖腔泌尿生殖部和羊膜腔之间上裂交通畸形。男性可分为阴茎头型、阴茎体型、耻骨联合下型,女性分为阴蒂分裂型与耻骨联合下型。常与膀胱外翻伴发。
  5、尿道下裂:因其体表显露异常而易被发现,发病率为男婴1∶150~300,是常见的先天畸形,可能有遗传性或家族性。有父子同病和兄弟同病的报道。由于男性外生殖器的形成受胚胎性腺分泌激素的影响,因而尿道下裂可能是胚胎期性腺功能不足,使阴茎尿道远侧段发育受到障碍的结果。

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